解读江苏省优秀医学重点学科及其带头人（之二）

苏州大学附属第一医院血液病学

苏州大学附属第一医院血液病学科的学术带头人。 　　学术带头人吴德沛教授（左三）在台湾接受台湾花莲慈济医院捐赠的骨髓。 　　学术带头人薛永权教授在指导研究生观察白血病染色体标本。

　　[个人名片]

　　阮长耿，中国工程院院士，著名血液病学专家，留法博士。现为苏州大学教授、博士生导师、江苏省血液研究所所长。阮教授留法期间，发现并从事国际上第一株抗人血小板单克隆抗体研究，回国后建立了我国第一个血栓与止血研究室，成功研制了我国第一组抗人血小板膜糖蛋白单克隆抗体，承担国家"863"计划等省部级以上课题20多项，获国家专利、国家发明奖、国家科技进步奖等20多个，荣获"国家级有突出贡献的中青年专家"、"全国五一劳动奖章"及省部级荣誉称号等多项。

　　[学科地位]——

　　苏州大学附属第一医院血液病学科是国务院公布的首批硕士和博士学位授予点，首批江苏省卫生厅和核工业总公司重点临床科室，国家卫生部批准的全国重点血液医师进修基地、博士后流动站，首批国家级继续医学教育学习班承担单位。

　　[医疗优势]——

　　1988年开始做自体骨髓移植治疗白血病，1995年开始做自体外周血干细胞移植，1996年起进行异基因外周血干细胞移植和异基因骨髓移植，目前该学科是全省移植病例最多、技术最规范的单位，也是我国主要的造血干细胞移植中心之一。

　　[技术特色]——

　　在学科带头人阮长耿院士的领导下，该学科始终坚持临床和科研相结合，在血栓与止血研究、白血病发病的分子机理研究、白血病的MICM诊断、白血病诱导分化治疗和造血干细胞移植治疗以及白血病的耐药机理研究等方面，均取得了很大成就，一些成果处于国内领先、国际先进水平。

　　血栓与止血研究——通过研究血小板、血管内皮细胞功能与凝血-纤溶系统的功能与相互作用，深入探讨血栓与止血的机理及病理生理意义；研究出血性疾病，特别是遗传性出血性疾病，如血友病、血管性血友病、血小板无力症与巨血小板综合征等的发病机理、分子异常以及新的诊断与治疗方法。在国内首先研制了抗血小板、抗内皮细胞与抗凝血成分系列单克隆抗体，并进一步通过基因工程技术研制了有独立产权的单链抗体与人源化单克隆抗体，广泛应用于血栓与止血的基础与临床研究，使血栓性疾病的导向显像诊断与定向溶栓治疗成为可能。

　　白血病研究——白血病的MICM分型诊断，特别是应用细胞遗传学和分子遗传学手段，包括荧光原位杂交术检测标记染色体，诊断各种白血病亚型；以RT-PCR等分子生物学技术对多种亚型白血病进行分子诊断和微小残留细胞克隆的检测；对急性早幼粒白血病为主的多种白血病细胞的增殖、分化、衰老和死亡的规律和分子机理进行多层次研究；对急性早幼粒白血病患者应用维甲酸及其他诱导剂的诱导分化和促凋亡治疗；白血病细胞耐药的分子机理及逆转的实验研究和临床研究；白血病发生过程中端粒和端粒酶的作用；抑癌基因WTI在白血病发生过程中的作用；白血病细胞的髓外浸润机理和防治策略，长期缓解的白血病研究，目前已开始应用基因芯片技术研究骨髓增生异常综合征的发生和向白血病转化的分子机理。

　　造血干细胞移植研究——不同来源造血干细胞的采集、分离和检测；G-CSF等造血因子受体基因结构和功能的关系；对淋巴瘤和白血病骨髓瘤等造血系统恶性疾病和严重再障等非恶性疾病移植免疫学的实验和临床研究；各种移植并发症的临床和实验研究；用SRT-PCR进行嵌合体动态研究。进行造血干细胞移植的临床研究，了解造血干细胞的细胞（包括亲缘和非亲缘）生物学特性。以造血干细胞为靶细胞的基因治疗策略研究，监控造血重建过程和大剂量化疗下保护造血功能。

　　[教研成果]——

　　重点学科建设以来，承担省部级以上科研项目28项，其中包括国家"十五"攻关专题项目1项、国家自然科学基金5项、省自然科学基金5项以及卫生部、省卫生厅重大科研项目等；培养博士后2名，博士研究生80名，硕士研究生121名；学术研究发表学术论文750多篇，被SCI收录论文90篇；主编专著10本；获得专利2项，国家发明奖1项，国家科技进步奖2项、省部级科技进步奖63项，多项科研项目达到国内领先和国际先进水平。

　　[发展方向]——

　　●深入开展出血性疾病的诊断与治疗研究。制定出我国免疫性血小板减少性紫癜与血管性血友病诊断与治疗指导意见，使该科成为有全国影响的出血性疾病诊治中心；加强出血性疾病的分子生物学研究，开展和推广遗传性疾病的新诊断、新技术和产前诊断，建成较完整的出血性疾病基因库。

　　●开展血栓性疾病实验诊断与治疗研究，提供新的诊疗方法；研制新的抗血小板GPⅠb-1X和GPⅡb-Ⅲa单抗，争取将其开发成新一代抗血小板药物；研制抗活化血小板和抗纤维蛋白的人源化单抗，为临床提供血栓示踪诊断和定向溶栓治疗的新方法，提高血栓性疾病诊断和治疗水平。

　　●从细胞生物学与分子生物学水平，研究血管与内皮细胞在止血与血栓形成中的意义及在炎症过程与肿瘤转移中的作用，探讨有效的防治方法。

　　●继续完善对白血病的MICM分型诊断，进一步提高诊断水平，更广泛地开展以FISH为代表的分子遗传学研究和以各种RT-PCR技术为代表的白血病分子诊断检测，适时引入微矩生物芯片等最新技术，发现更多的染色体异常和白血病相关基因，寻找更好的与白血病病情进展、疗效、预后相关的分子基因标记。

　　●从白血病相关基因的结构和功能异常等方面，着手继续深入研究白血病发病的分子机理，探索白血病细胞增殖、分化、衰老、死亡状态变化的规律，更深刻地认识各种亚型白血病及其他造血系统恶性疾病的生物学本质、特征和新的发病机理，力争发现新的白血病相关基因，寻找和发现更多的关键靶基因和靶分子。

　　●积极寻找、发现和推广新的药物和治疗策略，发展优化新的、针对性更强、更有效的综合治疗方法，力争对某一类型白血病的疗效达到国内领先水平，进入国际先进行列。

　　●继续进行以造血干/祖细胞为靶细胞的基因治疗策略研究，努力优化基因转导的载体和条件，将转基因研究从细胞水平推进到实验动物体内，积极为最终用于临床创造条件。

　　●继续以移植免疫学为龙头的各种移植并发症的发病机制及防治策略研究；加强对单倍体移植、非血缘移植和非清髓移植的临床和实验研究；继续创建国际一流水平和设施的干细胞移植中心。

　　[学科大事记]——

　　▲2001年成为江苏省省级临床重点专科；

　　▲2001年入选江苏省"135工程"重点学科；

　　▲2002年被教育部评为国家级重点学科；

　　▲2002年被国防科工委批准为重点学科点；

　　▲2002年被评为江苏省高校"青蓝工程"省级优秀学科梯队；

　　▲学科实验室和苏州市红十字中心血站合作，建立了"中国造血干细胞捐献者资料库HLA高分辨分型实验室"，成为全国下属的28个分库中仅有的两家（北京和苏州）HLA高分辨分型实验室之一。